第578章 641僵人综合征
第578章 641.僵人综合征
这边孙正明正在仔细询问患者病情,他决定在科主任面前好好的露下脸,所以病史这块绝对不能出现什么遗漏。
他问完患者又开始问患者丈夫,然后就是患者儿子,三人之间相互印证,以免有什么遗漏。
“怎么感觉跟审犯人一样?”患者儿子嘟囔道。
“人家那是对你妈负责。”患者丈夫道,“你赶紧老实交代!”
“声光刺激的时候更容易发病?”孙正明抬起了头。
“是的。”患者回答道。
不会是狂犬病吧?
想了想孙正明又觉得不太可能,首先患者并未被疯狗撕咬过,再一个狂犬病发病后患者坟头草应该都2米高了,她也不可能活这么长时间。
总之一通询问下来,得到的有效信息基本为零。
孙正明倒也没觉得沮丧,要是这么简单就把疾病诊断出来,那患者也不可能在外求医寻药2年。
“正明,你觉得她是什么病?”高风问道。
“遗传性痉挛性截瘫?”孙正明开口道,“不过好像症状也不太符合。”
遗传性痉挛性截瘫主要表现为双下肢痉挛,一般不累及躯干肌。这位患者明显不太符合,不过有些疾病的表现症状就不是很典型,患者不会按着指南和教科书上写的患病。
所以孙正明的猜测也并不一定就是错误的。
“其实我还想到了破伤风。”孙正明一股脑的把自己脑海中的想法全说了出来。
破伤风是由破伤风梭菌引起的急性感染性、中毒性疾病,破伤风梭菌经皮肤或黏膜侵入人体后在缺氧环境下繁殖并分泌毒素,导致全身骨骼肌持续性强直和阵发性痉挛。
简单来说就是肌肉僵硬到无法自主动作,重症患者可出现窒息和呼吸衰竭,甚至引起死亡。
这个疾病在痊愈后仍有一段时间存在局部肌肉紧张或反射亢进。
但是孙正明并未追问出患者有被异物刺伤皮肤的病史,再一个就是破伤风时对咬肌敏感,常有牙关紧闭。患者及家属很确定她没有相关的临床表现。
“那下一步该怎么办呢?”孙正明请示道。
对于这个问题,高风只说了一个字:查。
接着查,继续查,能查的全给查了。
这可是罕见病医学中心的第一个病人,必须给她整明白了。
“昂贵的检查会对患者糟糕的经济情况产生巨大的挑战,他们肯定无法承受。”孙正明犹豫了一下道。
那还能怎么办?
自费上班呗。
一句话:此次的消费由高公子买单。
“你要这么说,那我可就开整了。”孙正明跃跃欲试,于是接下来的一周内,他为患者完善了肌肉活检:正常;
脑电图:正常。
脑脊液检查:细胞计数正常,蛋白质、免疫球蛋白lgG、lgA、lgM无升高。
头颅MRI:脑干一过性炎症样改变。
肌电图:静息电位呈持续性的正常动作电位,在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期,突然增加。肌电活动在入睡或静注地西泮,全身或脊髓麻醉,奴氟卡因或箭毒阻滞后明显减弱或消失,嚼目增多。
免疫指标:抗谷氨酸脱羧酶抗体阳性。
大多数病人都不喜欢做检查,在门诊甚至有人因为这个会跟医生发生剧烈的争执。
但假如这些简单都是免费的,那就另当别论了,这位患者的配合度非常高。
高风对孙正明的表现很是满意,毕竟是博士,能力在这放着。有些医生肚子里面没有东西,你让他使劲花钱,他都找不到方向。
“正明,结果都出来了,你有什么想法没?”
“没有.”孙正明有些不好意思,其实期间他脑海中又涌现了不少想法,但随着检查一步步完善,这些想法消失的干干净净。
“回去看文献了吗?“高风问道。
“看了一些,但觉得都对不上。”孙正明老老实实的回答道,他把自己这几天看到的少见病例报道简单的说了说。
“你是下了功夫的。”高风很高兴,他对目前罕见病医学中心唯一的一个下级医生表现很是满意。
看到他一副轻松的样子,孙正明不由得有了猜测:“主任,莫非您.”
“是的。”高风也没有再卖关子,“患者应该是僵人综合征。”
僵人综合征是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩,伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。
患者体内可检出多种高滴度自身抗体,并伴有其他自身免疫病。临床表现常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬,腹肌呈板样坚实,主动肌和对抗肌可同时受累。
本病病因可能与遗传、神经生理、免疫反应等有关。
高风能得出这个诊断,系统的作用要占到80%以上,你永远无法想象脑海中有一台智能电脑会是什么样子。
“患者有以下四个特点:
1.病史2年余,慢性起病,发作时具有典型中轴肌肌张力增高表现,含面肌、咀嚼肌持续僵硬并强直,呈“板样”;情绪紧张和受到光线刺激时易诱发,且有过度的腰脊柱前凹。
2.肌电图提示,在安静状态下,下肢主动肌和拮抗肌同步持续性运动单位电位活动,且肌电图静息电位可有正常动作电位发放,发作时肌电发放增强,注射安定后电位发放减弱或消失;
3.抗谷氨酸脱羧酶抗体阳性,这一点至关重要。
4.近两日给予氯硝西泮治疗,患者症状有所减轻。”
这一条条列出来,一旁的孙正明佩服的是五体投地。能在这么多检查检验中把这些有效信息提出出来,太考验一个人的医学功底了,你首先要对这个疾病有起码的了解,他肯定是做不到的。
“您以前研究过这个病?”他在问出这个问题后就意识到了自己的愚蠢,这显然是不可能的事。
“你的检查起到了至关重要的作用。”高风夸奖了他一句。
“僵尸综合征?”患者打了个寒颤,“我也没被什么脏东西咬过啊!”
“是僵人综合征。”孙正明解释道,“一种比较罕见的疾病,它”
(本章完)
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